Intervenida con éxito una niña de cuatro años que padecía una disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho

01/12/2008

La disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho es secundaria a la corrección completa de la tetralogía de Fallot. Esta situación desencadena un flujo anómalo entre el ventrículo derecho y los pulmones. Recientemente, se ha intervenido en el Hospital Nisa Pardo de Aravaca a una niña de cuatro años aquejada de esta cardiopatía congénita. Es la primera vez que en España se realiza una intervención de estas características en un centro privado.

Los niños que sufren cardiopatías congénitas pueden presentar serias dificultades para desarrollar actividades físicas propias de la niñez; el diagnóstico precoz es fundamental.

Los niños que sufren cardiopatías congénitas pueden presentar serias dificultades para desarrollar actividades físicas propias de la niñez; el diagnóstico precoz es fundamental.

La disfunción del tracto de salida del ventrículo derecho (DTSVD) provoca un flujo anómalo entre el ventrículo derecho y los pulmones. Esta situación aparece y se presenta en la evolución a largo plazo en algunos pacientes previamente operados de tetralogía de Fallot y suele ser propia de la adolescencia.

Recientemente, una paciente de tan sólo cuatro años fue intervenida con éxito de una DTSVD en el Hospital Nisa Pardo de Aravaca. Su caso resultaba especialmente llamativo dada “la precocidad con la que se había producido la DTSVD”, comenta el Dr. Rubén Greco, cirujano cardiovascular pediátrico del Hospital Nisa Pardo de Aravaca y responsable de la intervención. En condiciones normales, el flujo sanguíneo corre separadamente por dos circuitos: el venoso y el arterial. La sangre venosa -comúnmente conocida como “sangre negra”- entra en los pulmones a través del ventrículo derecho para oxigenarse; una vez convertida en “sangre roja”, es decir, oxigenada, entra de nuevo en el corazón por la aurícula izquierda para salir por el ventrículo izquierdo y repartir su oxígeno a todo el organismo.

La sangre de quienes sufren una tetralogía de Fallot, describe, en cambio, un circuito bien distinto que explica la tonalidad azulada que caracteriza a estos pacientes. “En estos niños existe un obstáculo para que la sangre entre en los pulmones y se oxigene debidamente; por otra parte, existe un agujero -formalmente denominado comunicación interventricular- que mezcla la “sangre roja” con la “sangre negra”, el resultado final es esa coloración morada de la piel” (cianosis), explica el Dr. Greco. Cuando la evolución del problema se agudiza, esta situación se describe como crisis de hipoxia, que requiere tratamiento con carácter de urgencia. La única manera de restablecer la fisiología normal en la anomalía conocida como tetralogía de Fallot es mediante cirugía a corazón abierto.

EL CORAZÓN “SE AGRANDA”

La corrección completa de la DTSVD pasa por una complicada y sofisticada intervención quirúrgica que se centra en la reconstrucción del ventrículo derecho a través de varios procedimientos.

El Dr. Greco intervino a la pequeña en el Hospital Pardo de Aravaca.

El Dr. Greco intervino a la pequeña en el Hospital Nisa Pardo de Aravaca.

La intervención se practica en niños previamente operados de tetralogía de Fallot. En ese primer acto quirúrgico (la paciente en cuestión había sido intervenida en otro centro hospitalario), se cierra la comunicación interventricular y se alivia mediante un parche la obstrucción del flujo sanguíneo del ventrículo derecho a los pulmones. En algunas ocasiones, sin embargo, la solución del problema pasará irremediablemente por la aparición de otro mayor si cabe: “al aliviar la obstrucción, la salida del ventrículo derecho queda sin válvula, así que parte de la sangre que sale vuelve a entrar, produciéndose una sobrecarga de volumen de flujo sanguíneo que el ventrículo derecho acusa dilatándose”, explica el Dr. Greco. En términos coloquiales, el corazón “se agranda y adelgaza su pared en algunas áreas”, rompiendo la relación adecuada entre masa y volumen. “Para entendernos”, aclara, “podríamos compararlo con un coche: el motor, en nuestro corazón el músculo, permanece constante, pero el volumen es mucho mayor”. La intervención quirúrgica consistirá pues en la remodelación del ventrículo derecho con el objetivo de restablecer la relación masa/volumen perdida.

REMODELAR EL VENTRÍCULO DERECHO

La remodelación necesaria pasará entre otras actuaciones por la inserción de una válvula y/o conducto pulmonar -que restaure el flujo normal entre el ventrículo derecho y los pulmones- la eliminación de tejido cicatrizal -fruto del deterioro progresivo del corazón- así como de la resección de la pared anterior del ventrículo derecho y la plicatura de la pared anterior del ventrículo derecho adelgazada. En algunos pacientes es necesaria la plastia de la válvula tricúspide (es la válvula que comunica aurícula y ventrículo derecho). El conjunto de todos estos procedimientos es lo que se conoce como “remodelado del ventrículo derecho”.

Otra dificultad añadida es la elección del momento más indicado para realizar la intervención. En este sentido, apunta el Dr. Greco, “si se espera demasiado, el corazón puede estar tan deteriorado que el beneficio sea nulo y el riesgo muy alto, puede que sea incluso en situaciones muy especiales más acertado recurrir al transplante”. Con todo, las intervenciones en menores de cinco años quedan reservadas para casos realmente graves, en los que el deterioro del corazón pueda provocar cuadros realmente complicados o muerte súbita como consecuencia de arritmias graves. En este sentido, el caso de la pequeña intervenida en el Hospital Nisa Pardo de Aravaca por el Dr. Greco y su equipo supuso un auténtico reto dada la corta edad de la paciente -cuatro años- y el avanzado estado de deterioro de su corazón. El Dr. Greco insiste, en que “la labor y el desempeño de todo el equipo implicado en las diferentes fases de la intervención ha sido la clave del éxito”.

Cabe insistir en que no suele ser habitual la intervención en niños de corta edad, entre otros condicionantes porque “las válvulas que se implantan no tienen la capacidad de seguir el crecimiento del niño, así que cuanto antes se intervenga más probable será tener que volver a hacerlo para cambiar el conducto implantado”.

Una manera de prevenir, evitar o retrasar la aparición de esta situación anómala con el impacto negativo sobre la función ventricular derecha que ello conlleva es corregir la tetralogía de Fallot precozmente, con abordaje transauriculartranspulmonar tratando de preservar a toda costa las estructuras anatómicas normales.

Así las cosas, asegura el Dr. Greco, el papel del Grupo de Cardiología Pediátrica del Hospital Nisa Pardo de Aravaca en el diagnóstico precoz y preciso es fundamental en el seguimiento y valoración de los niños operados de tetralogía de Fallot y que potencialmente puedan desarrollar DTSVD.

secciones: cardiología, pediatría